免疫缺陷病的临床表现极为复杂,涉及多器官系统,病死率高,早期诊断困难。因此对儿童免疫缺陷病的识别极为重要。
免疫系统的组成
想要了解免疫缺陷病，首先需要知道免疫系统是什么？免疫系统是机体执行免疫应答及免疫功能的重要系统，它的组成部分如下图1。图1免疫系统的组成部分图源：作者提供免疫系统各组成部分间的关系
图2免疫系统各组成部分的关系图源：作者提供免疫缺陷病
免疫缺陷病是指免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。01免疫缺陷病的分类02PID与SID的区别表1PID与SID的区别03免疫缺陷病的一般特征①易发生感染②易伴发恶性肿瘤③伴发自身免疫病④多系统受累出现哪些症状需要警惕PID
PID有十大临床预警症状（1）1年内中耳感染次数4次；
（2）1年内严重鼻窦感染次数2次；
（3）抗生素治疗2个月疗效不佳；
（4）1年内患肺炎次数2次；
（5）婴幼儿体质量不增或生长发育极度迟缓；
（6）反复深部皮肤或器官脓肿；
（7）持续鹅口疮或皮肤真菌感染；
（8）需要静脉应用抗生素以清除感染灶；
（9）≥2处的顽固性感染（包括败血症）；
（10）有PID家族史。
何时进行免疫功能评估
应在存在特定免疫性疾病临床表现，以及所有具有以下不常见的、慢性的或反复感染的儿童中启动免疫功能评估。01特殊临床表型某些PID的特征性临床表型如表2。表2不同年龄段某些PID的特征性临床表型摘自StiehmER，OchsHD.WinkelsteinJA.Jmmunologicdisordersininfantsandchildren.5thed.Philadelphia;Elsevier/Saunders，不常见的、慢性的或反复感染①1次/多次全身性细菌感染（败血症、脑膜炎）；
②1年内有2次或更多严重呼吸道或被记录的细菌感染（蜂窝织炎、脓肿、分泌性中耳炎、肺炎、淋巴结炎）；
③不常见部位的严重感染（肝、脑脓肿）；
④不常见病原体的感染（耶式肺孢子虫病、曲霉病）；
⑤感染病原常见，但感染程度异常严重。
免疫功能评估检查项目
启动免疫功能评估后，需要完善哪些实验室检查呢？表3实验室检查怀疑存在免疫缺陷时的注意事项
对于怀疑免疫缺陷病的患儿，还应注意1.使用血液制品和疫苗接种要特别小心。2.应使用经过辐照、白细胞滤除且病*灭活的血制品。3.不应接种活病*或活菌疫苗。最后，应提高医生对该病的警觉性及初步认识，争取对该病做到早期诊断、早期干预，这样才能改善预后、提高生活质量。策划：春花题图来源：站酷海洛投稿邮箱：wangliming1dxy.cn参考文献：1.UPTODATE.原发性免疫缺陷病的管理概述2.冯媛,南楠,李小青,等.原发性免疫缺陷病患儿临床特点及预后分析[J].中国全科医学,,():-.3.《尼尔逊儿科学》第19版上册.-预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇