病例分享：
患儿，女，6岁，因「皮疹伴关节肿痛2天」入院。现病史：患儿2天前无明显诱因出现双下肢可触性皮疹，呈紫红色斑丘疹，对称分布，压之不褪色，伴双侧腕关节、踝关节肿痛，无发热，无呕血，无鼻出血、牙龈出血，无腹痛，无少尿、水肿，无肉眼血尿，无血便。为求进一步诊治来我院就诊，收入院进一步治疗。既往史：2周前曾有上呼吸道感染史，既往无血小板减少和关节炎病史，无食物、药物过敏史，近期无疫苗接种史。查体：神志清楚，精神一般，营养中等。双下肢可见散在紫红色斑丘疹，部分融合，对称分布，高出皮面，压之不褪色，无干燥，弹性可。全身浅表淋巴结无肿大。心、肺听诊正常，肝、脾触诊无异常。双侧腕关节、踝关节肿胀，伴压痛，皮温正常，无关节畸形，四肢肌力、肌张力正常。该患儿典型的过敏性紫癜皮疹
实验室检查：
血常规生化、凝血功能、大小便常规未见异常。初步诊断：过敏性紫癜。
诊断依据：
1.患儿，女，6岁，双下肢出现可触性皮疹，呈紫红色斑丘疹，对称分布，压之不褪色，伴双侧腕关节、踝关节肿痛。2.血常规提示无血小板减少。3.2周前曾有上呼吸道感染史。治疗：入院后予卧床休息、低蛋白饮食、抗过敏、改善血管通透性、补液及对症支持治疗。过敏性紫癜（HSP）：又称亨-舒紫癜，是一种以全身小血管炎症为主要病变的变态反应性疾病，临床主要表现为非血小板减少性紫癜，常伴关节炎、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
一、病因：
目前不完全清楚。微生物感染，食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）过敏，花粉过敏，蚊虫叮咬，疫苗接种都可以作为致敏因素。有报告认为链球菌感染、幽门螺杆菌感染也是发病的重要因素。
二、病理变化：
广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可累及小动脉及小静脉。
三、临床表现：
多数患儿在起病前1～3周有上呼吸道感染史。多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现，可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。
四、实验室检查：
无特异性实验室检查。1.血常规：白细胞正常或增加，中性或嗜酸性粒细胞比例增多，血小板计数正常或升高。2.出凝血功能：出血和凝血时间正常，血块退缩实验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。3.尿常规：肾脏受累时可有红细胞、蛋白及管型，重者可有肉眼血尿。4.大便隐血试验：有消化道症状者多阳性。5.血液免疫学检查：血沉（ESR）正常或增快；血清IgA可升高，IgG、IgM正常，亦可轻度升高；补体C3、C4正常或升高；抗链球菌溶血素（ASO）可呈阳性；抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）阴性。6.肾功能：多正常，严重患儿可有肌酐清除率降低，尿素氮和血肌酐增高。表现为肾病综合征者，有血清白蛋白降低和胆固醇增高。7.超声检查：对有消化道症状者可进行腹部B超检查，有利于肠套叠的早期诊断。
五、诊断标准：
参照年EULAR/PRINTO/PRES统一标准1.皮肤紫癜：分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的瘀点，无血小板减少。2.腹痛：急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血。3.组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎。4.关节炎或关节痛：（1）关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限；（2）关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。5.肾脏受累：（1）蛋白尿：0.3g/d，或晨尿样本白蛋白肌酐比30mmol/mg；（2）血尿，红细胞管型：每高倍视野红细胞5个，或尿潜血≥2+，或尿沉渣见红细胞管型。其中第1条为必要条件，加上2～5中的至少一条即可诊断为过敏性紫癜；对于非典型病例，尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊，注意鉴别诊断。
六、鉴别诊断：
需要与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症、败血症等鉴别。
七、治疗：
目前无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。1.一般治疗：卧床休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用，适当限制异种蛋白摄入，随着过敏状态逐渐解除，再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。2.对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用钙剂和抗组胺药物，如H2受体阻滞剂西咪替丁，用法：20～40mg/（kg.d），分2次静滴，1～2周后改为口服，15～20mg/（kg.d），分三次服用，继续应用1～2周；可用大剂量维生素C2～3g/d，改善血管通透性；腹痛时应用解痉药物，如-2；消化道出血时应禁食。3.抗凝治疗：本病急性期往往存在高凝状态，多种凝血因子水平异常，对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，阿司匹林3～5mg/（kg.d），每日1次口服或双嘧达莫（潘生丁）3～5mg/（kg.d），分次服用。以紫癜性肾炎为主要表现时，可用肝素钠～U/kg加入10%葡萄糖溶液ml中静脉滴注，每日1次，连续5天或肝素钙10IU/kg皮下注射，每日2次，连续7天。4.糖皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用糖皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：①严重消化道病变，如消化道出血时，可用泼尼松1～2mg/（kg.d），分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；②表现为肾病综合征者，可用泼尼松1～2mg/（kg.d）不短于8周；③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，每次10～30mg/kg（总量1g），每日或隔日1次，3次为1个疗程。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂。但目前对于早期应用糖皮质激素能否预防肾脏损害的发生，仍存在争议。5.血浆置换：适用于急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体形成）及过敏性紫癜伴有严重合并症者。
八、预后：
本病为自限性疾病，多数患儿预后良好，部分患儿可复发。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。
编辑：兔子妍
题图：站酷海络
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