治白癫疯多少钱 http://news.39.net/bjzkhbzy/170206/5214886.html三湘都市报·新湖南客户端3月26日讯（记者李琪通讯员兰沁蕊）“穿上*装守国卫疆，脱下戎装护你一世安康”。邓建（化名）的微博简介中，这几个字，描述的是他为儿子小沐沐（化名）撑起的一片天空。
三年前，仅五个多月大的沐沐，因肢体无力，经基因诊断后被确诊为脊髓性肌萎缩症。这是一种罕见的隐性遗传神经肌肉疾病，新生儿发病率约为万分之一，为了给孩子治病，爸爸邓建全职陪护，妈妈也辞去教师的工作，夫妻二人在家中配备多台仪器，二十四小时守护患病的儿子。原本可能活不过两岁的孩子，现在已经3岁8个月了，这对父母用爱，创造了一个生命的奇迹。
罕见病，突如其来的噩耗
小飞机、碰碰车、变形金刚……在大多数人的印象中，小男孩的卧室应该摆放着这些玩具。可在长沙好家园小区某栋3楼的房间，沐沐（化名）每天睁开眼看见的却是各式各样的医疗设备——咳痰机、雾化器、呼吸监测仪……他的房间俨然被改造成一间小型的重症监护病房。
年6月，沐沐出生了，他给家里人带来了欢声笑语。孩子出生时各项体检指标正常，但在3个月大的时候，身体变得松软，与同龄孩子相比发育迟缓。最终在5个月大的时候，沐沐不幸被确诊为脊髓性肌萎缩症。
这是一种罕见的隐性遗传神经肌肉疾病，也是导致婴幼儿死亡的头号遗传性疾病。当人体脊髓内的运动神经细胞受到侵害后，就会逐渐丧失各种运动功能，导致肌无力、肌萎缩，甚至呼吸衰竭，危及生命。
面对突如其来的噩耗，沐沐的父母并没有选择放弃。为了更好地照顾孩子，邓建开始全职陪护，妈妈也辞去了乡村教师的工作，带着孩子在全国各地求医。
有转机，特效药在我国获得上市
“穿上*装守国卫疆，脱下戎装护你一世安康”。邓建曾经是一名*人，他决定开始当儿子的“守护者”，将微博名字改为“沐沐小战士”。
但与罕见病的斗争，非常艰难。年，脊髓性肌萎缩症没有特效药和治疗方式，邓建只能购买一些设备一起在家24小时全程守护患病的儿子。每天在沐沐醒着的时候，他们细心护理孩子。沐沐睡着的时候，他们就用手机做点微商，贴补生活开支。
坚持了两年之后，年的2月，沐沐的病情迎来了转机。脊髓性肌萎缩症的针对性特效药—诺西那生钠注射液，在我国批准上市了，并于当年10月份投入使用。
儿子的病终于有药可治了！邓建夫妻俩看到了希望。然而，昂贵的药费却让他们犯了难，一针的费用需要近70万元，这对于这个苦苦支撑的家庭来说简直是天文数字，想都不敢想。住院用药、护理及设备等一系列费用已经让这个家庭一贫如洗，甚至还背负着巨大的债务，想要凑齐费用难如登天。夫妻俩抱着一丝希望，通过网络众筹向社会爱心人士发起募捐。
新难关，“秘密武器”助他呼吸
除了特效药，呼吸对于沐沐来说，也是“头等事”。脊髓性肌萎缩症患者最常见的并发症及第一位的死因，均为呼吸系统受累所致，因此呼吸护理对于他们的生存及生活质量都至关重要。
年7月9日傍晚，沐沐突发不适，呼吸困难，随后他被父母紧医院进行救治，次日转院医院儿科重症监护室继续接受治疗。
经过检查，医生诊断沐沐为重症肺炎、呼吸衰竭、脊髓性肌萎缩症、败血症、心肌损害。由于孩子身体抵抗力差，反复高烧且肺部炎症持续，因此只能进行抗感染治疗，并用气管插管呼吸机辅助进行呼吸。但在气管插管超过一个月后，由于自主呼吸差，无法脱管撤机且炎症复发伴有高烧，不得已在当天晚上做了气管切开手术。
医生在沐沐的气管切开处置入一根气管切开套管（简称“气切套管”），连通外部和下呼吸道。随着医用材料的不断进步，气切套管的材质已经由以往冷冰冰的金属材质，升级为柔软的PVC材质。这种气切套管使用了柔软型材质，有着较高的“生物兼容性”。也就是说，将气切套管置入沐沐的气道后，不会引起机体免疫系统的攻击，尽可能地减少对人体的伤害。
沐沐的手术很顺利，他终于又能呼吸到新鲜的空气了。
幸运的是，年8月24日，在社会各方的支援下，沐沐一家筹齐了70万元医药费，医院的医生给沐沐注射了脊髓性肌萎缩症特效药，他的呼吸功能和精神状态明显比以前改善了很多。
“孩子需要我们照顾，这是作为父母应尽的责任。”邓建说，他们会时刻守护在沐沐身边，照料着他，尽力护他一世安康。
[责编:胡元媛]
[来源:三湘都市报]
